长期酗酒 需警觉 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以小脑脱髓鞘和坏死为特统的疾病，特指酒精中毒患儿。近期，来自印度科泽科德学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现不止近失忆及执行功能障碍，人格改变，步态紊乱。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和轴 T2-FLAIR（b）表明小脑轻度肿胀，整个小脑更高频率，结构保留

病患：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的的中央层不止为主，背层和腹层相对保留，表现不止「酱汁统」。 其他不止的大脑皮质有前结成、后结成、皮质脊髓束、胼胝体大脑皮质及脑中脚。

流行病学表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明小脑更高频率；

2. 磁共振波谱是重要的辅助病患关键技术，可表明 NAA/Cr 成比例在疾病发作后的前 4 个月增高，随后用到乳酸峰、脂质峰，这些发现与流行病学症状的维持完全符合。

鉴别病患

小脑胶质瘤：比如说效应导致小脑肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，垂直分布，呈 Dawson 手指统。

血管病症：病症一般而言极其离散。

Wernicke 脑病：一般而言不止下丘脑、丘脑和延髓导水管周围大脑皮质。

治疗法

尚无具体可证的治疗法，一般而言肠外给予硫胺素。

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总编： 美网