长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以脊柱脱髓鞘和水肿为特征的疾患，常见于癫痫症状。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长症状，20 年前开始有中度酗酒史，近一个翌年观感出新近梦境及执行功能障碍，人格改变，步态心理因素。

图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）标示出新脊柱轻度肿胀，整个脊柱较高信号，结构保留

病因：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以脊柱的中央层所致偏重于，背层和腹层相对保留，观感出新「三明治征」。 其他所致的脑干有前片山、后片山、皮质脊柱束、大脑半球脑干及大脑皮质中脚。

临床观感

认知障碍，步态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 癫痫症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出新脊柱较高信号；

2. 表征波谱是重要的辅助病因技术，可标示出新 NAA/Cr 差值在疾患发作后的前 4 个翌年下降，随后出新现乳酸峰、上皮细胞峰，这些见到与临床症状的完全恢复不符。

鉴别病因

脊柱胶质瘤：占位效应导致脊柱肿大。

脱髓鞘：患灶并不一定均匀分布，竖直分布，呈 Dawson 手指征。

血管患变：患变并不一定较为均匀分布。

Wernicke 脑患：并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管远处灰质。

化疗

尚无具体情况可证的化疗，并不一定肠外给予硫胺素。

详细信息信源地址

编辑： 李娜